Österreichische Gesellschaft für Gauchererkrankungen
Selbsthilfeverein.
WER IST DIE ÖGG?
Die Österreichische Gesellschaft für Gauchererkrankungen – kurz ÖGG – ist ein Zusammenschluss von gauchererkrankten Personen, deren Familien und Ärzten. Ziel ist es, allen Betroffenen Hilfestellungen und aktuelle Informationen zu geben sowie Kontakte zwischen Patienten, Familien und Ärzten herzustellen. Der gemeinnützige Selbsthilfeverein agiert bundesweit.
WAS MACHT DIE ÖGG?
Die ÖGG hat es sich zur Aufgabe gemacht, über die Erkrankung und die notwendige medizinisch-soziale Versorgung von Gaucher-Patienten aufzuklären, indem sie …
DER VORSTAND DER ÖGG
A 2486 Pottendorf
WAS IST MORBUS GAUCHER?
Morbus Gaucher ist eine erbliche Stoffwechselstörung und zählt zur Gruppe der Speicherkrankheiten. Bei den Betroffenen liegt ein genetisch bedingter Defekt des Enzyms Glukozerebrosidase vor.
Morbus Gaucher (sprich: goschee) ist eine lysosomale Speichererkrankung und gehört zur Gruppe der seltenen vererbbaren Fettspeicherkrankheiten. Durch einen genetischen Defekt wird das Enzym Glukozerebrosidase nicht ausreichend oder gar nicht in den Lysosomen gebildet. Enzyme sind spezielle Eiweißstoffe, die Stoffwechselvorgänge im Körper steuern. Lysosomen sind kleine sackförmige Strukturen im Inneren jeder Zelle, die körperfremde Stoffe komplett zerlegen und abbauen. Das Enzym ß-Glukozerebrosidase ist für den Abbau von zuckerhaltigen Fettstoffen (Glukozerebrosiden) verantwortlich. Durch einen Mangel dieses Enzyms reichern sich die nicht abgebauten Fettstoffe als Speichersubstanz in den Fresszellen des Körpers (Makrophagen) an und schwellen so zu dicken „Gaucher-Zellen“. Diese Gaucher Zellen sammeln sich in verschiedenen Organen an und führen dadurch zum charakteristischen klinischen Erscheinungsbild der Krankheit.
Die letzten Nachrichten
News rund um Morbus Gaucher.
